Patologias

Pitiriasis rubra pilaris

1. Pitiriasis rubra pilaris

Laura Blanch-Rius, Rosa Mª Izu-Belloso. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Basurto (Bilbao).

2. ¿Qué es la pitiriasis rubra pilaris?

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad de la piel poco frecuente. Afecta a hombres y mujeres por igual y aparece mayoritariamente en la primera-segunda décadas de la vida y también durante la quinta.

3. ¿Cuál es la causa de la pitiriasis rubra pilaris?

Se han barajado distintas causas posibles, como por ejemplo el déficit de vitamina A o una infección previa, pero no se ha podido demostrar una relación clara con ninguna de ellas. Por lo tanto su causa es desconocida.

4. ¿Cuáles son los síntomas?

La enfermedad se puede presentar de 5 formas distintas:

  • Clásica del adulto (50%): aparecen zonas ásperas (hiperqueratosis folicular) sobre piel de color rojo (eritema). Suelen confluir formando grandes placas que dejan islotes de piel sana (característica muy típica de esta enfermedad). Suele empezar por la zona alta del tronco y se extiende a la zona inferior. Otra característica seria el engrosamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies (queratodermia palmo-plantar), que adquieren un color naranja-amarillo característico.
  • Clásica juvenil (10%): igual que la anterior pero suele darse los primeros años de vida.
  • Atípica del adulto (5%)
  • Juvenil circunscrita (25%): en codos y rodillas
  • Juvenil atípica (5%) Se ha descrito que puede producir prurito (picor) en aproximadamente un 20% de los casos. En algunos pacientes las lesiones pueden extenderse hasta afectar la práctica totalidad de la piel (eritrodermia), hecho que requiere unos cuidados mas exhaustivos y que puede provocar incluso el ingreso hospitalario.

5. ¿Cómo se diagnostica?

La PRP se suele diagnosticar con la clínica pero en ocasiones, cuando existan dudas, puede ser necesaria realizar una biopsia de piel.

6. ¿Cómo se trata?

Los retinoides sistémicos como la acitretina (son derivados de la vitamina A) son el tratamiento de primera línea. Si este tratamiento está contraindicado o fracasa, también se puede utilizar metotrexate solo o en combinación. Cuando estos tratamientos convencionales no funcionan se pueden usar fármacos que regulan la inmunidad (fototerapia, ciclosporina, fármacos biológicos).  Hay distintos tratamientos tópicos que se pueden usar en combinación con los tratamientos orales o incluso como única terapia en formas leves (corticoides, queratolíticos, retinoides). También se ha usado con éxito en casos leves calcipotriol tópico (análogo de la vitamina D). En la mayoría de casos es recomendable aplicar agentes emolientes (cremas hidratantes) para mejorar síntomas típicos como la xerosis (sequedad de la piel).

7. ¿Cuál es su evolución?

En las formas clásicas la duración suele ser de 3 años aproximadamente. Las formas atípicas pueden tener una duración mas prolongada e incluso cronificarse. La circunscrita tiene una evolución variable.

8. Bibliografía

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10. Véase también

  • Ciclosporina
  • Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía
  • Fototerapia. Quemaduras solares
  • Pitiriasis alba y eczema numular
  • Prurito
  • Xerosis o Piel Seca

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